Table des matières
Comment savoir si on a la maladie de Willebrand?
Les saignements menstruels abondants et prolongés forment le principal symptôme de la maladie de von Willebrand chez les femmes qui en souffrent. Certaines femmes présentent des saignements abondants pendant leurs règles. C’est ce que l’on appelle la ménorragie.
C’est quoi un Willebrand?
La maladie de Willebrand (MWD) est une maladie hémorragique héréditaire due à un défaut génétique de la concentration, structure ou fonction du Facteur Willebrand (VWF), une protéine impliquée dans les mécanismes d’hémostase primaire et de la coagulation.
Comment soigner la maladie de von Willebrand?
La desmopressine est le traitement préféré contre la maladie de von Willebrand de type 1 et elle s’administre de trois façons différentes. On peut l’injecter dans une veine. Le plus souvent, la marque de commerce de ce type de desmopressine est DDAVP, Octostim ou Stimate.
Qui transmet la maladie de Willebrand?
La maladie de Willebrand est causée par la mutation du gène VWF qui possède l’information permettant de fabriquer le facteur Willebrand. Ce gène est localisé sur le chromosome 12. La transmission est donc autosomique, c’est-à-dire non liée aux chromosomes sexuels (X ou Y).
Quelles sont les maladies de la coagulation?
Troubles de la coagulation sanguine Les maladies se divisent en deux catégories : celles qui ont une tendance accrue aux saignements (diathèse hémorragique) et celles qui en ont une tendance réduite (thrombophilie).
Quels sont les facteurs de coagulation du sang?
Facteurs de coagulation
| Facteurs de coagulation et substances apparentées | ||
|---|---|---|
| II | Prothrombine | active I , V , VIII , XI , XIII , protéine C, plaquettes. Vitamine K dépendant |
| III | Thromboplastine | cofacteur VII a |
| IV | Calcium | |
| V | Proaccélérine | cofacteur X . |
Où est produit le facteur de von Willebrand?
Le facteur de von Willebrand est synthétisé par : Les mégacaryocytes (20 \% de sa synthèse) et stocké dans les granules des plaquettes . Les cellules endothéliales (80 \% de sa synthèse) et stocké dans les corps de Weibel-Palade.
C’est quoi problème de coagulation?
Les troubles de la coagulation appartiennent à une famille de maladies où les protéines sanguines ou plaquettes qui aident le sang à coaguler sont manquantes ou ne fonctionnent pas correctement.
Comment guérir un problème de coagulation?
Si la tendance aux saignements est trop faible (thrombophilie), le traitement médical consiste en l’administration de médicaments anticoagulants (aspirine, héparine, Marcumar).
Quels sont les facteurs de la maladie von Willebrand?
Les taux de facteur von Willebrand peuvent de manière transitoire augmenter en réaction à un stress, à un effort, à une grossesse, à une inflammation, ou à une infection. La maladie de von Willebrand est classée en 3 types:
Pourquoi l’hémophilie est une maladie héréditaire?
L’hémophilie est une maladie hémorragique héréditaire due à l’absence ou au déficit d’un facteur de la coagulation. Si c’est le facteur VIII qui est absent on parle d’hémophilie A, si c’est le facteur IX on parle d’hémophilie B. la personne hémophilique ne parvient pas former un caillot solide au cours du processus de la coagulation.
Comment se désigne l’hémophilie?
On désigne l’hémophilie comme étant d’intensité légère, modérée ou sévère selon la quantité de facteurs de coagulation VIII et IX présente dans votre sang. Chez les femmes enceintes porteuses de cette maladie, les médecins peuvent effectuer un test avant la naissance du bébé pour diagnostiquer l’hémophilie.
Quelle est la surveillance des hémorragies?
Le diagnostic repose sur de faibles taux de l’antigène du facteur von Willebrand et d’activité du facteur von Willebrand (activité du cofacteur de la ristocétine). Le traitement comprend la surveillance des hémorragies par le traitement substitutif (concentré viralement inactivé, de facteur VIII de pureté intermédiaire) ou par la desmopressine.
https://www.youtube.com/watch?v=HI359tcX_d0